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PID用語集

あ行


いんたーふぇろんがんま

インターフェロンγ

インターフェロンは、ウイルスなどが体内に侵入した時にTリンパ球などからつくりだされる物質で、抗ウイルス効果や、マクロファージのはたらきを強めるはたらきがあります。インターフェロンにはα(アルファ)、β(ベータ)、γ(ガンマ)などの種類があり、作用などが少しずつ異なります。遺伝子組み換えなどにより薬が作られていて、免疫強化薬として、白血病や慢性肝炎などの治療にも用いられます。

えいず(えいず、こうてんせいめんえきふぜんしょうこうぐん)

エイズ(AIDS、後天性免疫不全症候群)

エイズは、HIV(ヒト免疫不全ウイルス)というウイルスに感染して起こる病気です。HIVは、免疫担当細胞の中でも重要なはたらきをしているTリンパ球に感染して破壊してしまうので、免疫のはたらきが悪くなり、やがてカリニ肺炎や悪性リンパ腫などの重い病気になります。HIVに感染してから発病するまでは、3ヵ月から10年以上かかります。最近では、HIVが体の中で増えるのをおさえる薬ができ、エイズを発病しないようにする治療がおこなわれています。

か行


かにりはいえん

カリニ肺炎

カリニという病原体による感染です。普通は体内に入っても発病することはありませんが、免疫のはたらきが弱いと肺の中で急速に増えて肺炎を起こし、呼吸困難になって、重症化すると死亡することがあります。T細胞に異常があるとカリニ肺炎を発病しやすくなります。

こうあいじーえむしょうこうぐん

高IgM症候群

高IgM症候群は、免疫グロブリンのうち、IgG、IgA、IgEが少なく、IgMが正常または多い原発性免疫不全症です。IgMからIgGなどに変換できないことが原因とされ、国内登録49例、男性37例、女性12例(2007年厚生労働省原発性免疫不全症候群班会議による)と比較的まれな疾患です。

こうたい

抗体

血清タンパクのうちのγ(ガンマ)グロブリン分画に含まれます。免疫グロブリンとも呼ばれ、IgG、IgM、IgA、IgE、IgDの5つがあります。
これらの免疫担当細胞のうち、もしB細胞がなくても、常に抗体を注射して補充していれば、感染症にかかりにくい状態にすることが可能です。しかし、T細胞や好中球がないと、重症感染になる可能性が高まります。

こんちりょうほう

根治療法

通常の化学療法や免疫抑制療法だけでは治すことが難しい血液癌や免疫不全症などに対して、完治させることを目的として行う治療です。PIDの根治療法としては造血幹細胞移植があり、骨髄や末梢血幹細胞、臍帯血などの造血幹細胞を用います。

さ行


じゅうしょうふくごうめんえきふぜん(えすしーあいでぃー)

重症複合免疫不全症(SCID)

生後3ヵ月までに、鵞口瘡(重い口内炎、カンジダというカビが感染して起こる)、カリニ肺炎、下痢が続く、などの症状があり、発育が著しく遅れます。血液中のリンパ球が減る、Tリンパ球がない、あるいはBリンパ球はあっても抗体をつくりだす能力がありません。多くは遺伝性で、免疫不全症の中でも最も重い病気です。そのままでは長く生きられないので、造血幹細胞移植、遺伝子治療などが行われます。

た行


ていむがんまぐろぶろんけっしょう

低-無γグロブリン血症

免疫グロブリン(Bリンパ球が作りだす抗体)であるIgG、IgA、IgMなどが非常に少ない場合を低γグロブリン血症、抗体が全くない場合を無γグロブリン血症といいます。Bリンパ球に異常がある場合と、Bリンパ球には異常がないがTリンパ球に異常がある場合があります。Bリンパ球に異常があると、生後5ヵ月頃からインフルエンザ、中耳炎、髄膜炎などにかかりやすくなります。Tリンパ球に異常があると、それに加えてカリニ肺炎や悪性腫瘍などにもかかる可能性も出てきます。
治療法としては感染症に対する抗菌薬治療と免疫グロブリンの定期補充療法があります。

ま行


まんせいにくげしゅしょう(しーじぃーでぃー )

慢性肉芽腫症(CGD)

免疫系のうち、病原体の殺菌に必要な活性酸素がつくられないために発症する疾患です。感染症になると発熱や咳、リンパ節の腫れ、下痢や腹痛をしばしば繰り返します。さらには、膿の塊(膿瘍)や、できもの(肉芽)が内臓を含め体中にできるのが特徴です。また、肉芽ができると抗生剤の効果が弱くなることや、まわりの正常な組織を圧迫して臓器が正常に機能しなくなることがあります。その場合はステロイド薬投与や手術による切除をおこなう場合があります。

A~Z


えっくすれんさむがんまぐろぶりんけっしょう

X連鎖無γグロブリン血症

X染色体にあるBTK遺伝子の欠損を原因とする遺伝性免疫不全疾患です。
無γグロブリン血症と同様の症状が見られますが、基本的には男児にだけ発症するのが特徴です。治療法としては感染症に対する抗菌薬治療と免疫グロブリンの定期補充療法があります。

その他


がんまぐろぶりんせいざい

γグロブリン製剤

人の血液から取りだした成分で、いろいろな種類のウイルス・細菌に対する抗体を含んでいます。低-無γグロブリン血症、重い感染症などの治療に用いられる薬です。


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